BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314,
pada tahun 2001kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini , 183
kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Lampung, Medan,
Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan
Yogyakarta.Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien
telah diperiksa aktifitas factor VII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang
adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien
hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun
2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong setara dengan kira-kira 2
juta unit factor VIII.
Pada tahun 2002 pasien Hemofilia yang telah terdaftar
di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di
Sumatra Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari
Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.
B. Tujuan Penulisan
Tujuan umum dari penulisan makalah ini di harapkan mahasiswa mampu
membuat asuhan keperawatan penyakit hemofilia
pada anak
Tujuan dari penulisan makalah diharapkan mahasiswa mampu:
1.
Mengetahui pengertian hemofilia
2.
Mengetahui etiologi hemofilia
3.
Mengetahui patofisologi hemofilia
4.
Mengetahui manifestasi klinis hemofilia
5.
Memberikan asuhan keperawatan yang tepat pada anak yang
hemofilia
BAB II
TINJAUAN TEORITIS
A. Konsep Dasar
1. Definisi
Hemofilia
adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
2. Etiologi
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
3. Patofisiologi
Hemofilia
merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari
pihak ibu.Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan
komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut
diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh
cidera.Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX
plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %. Hemofilia
ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar normal. Manifestasi
klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan
IX.Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau
setelah trauma yang relatif ringan.Tempat perdarahan yang paling umum di dalam
persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha.Otot yang
tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas
4. Manifestasi Klinis
Masa Bayi (untuk
diagnosis)
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
b. Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang
(saat berumur 3-4 bulan)
c. Hematoma besar setelah infeksi
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan Jaringan Lunak
Episode Perdarahan (selama rentang hidup)
a. Gejala awal : nyeri
b. Setelah nyeri : bengkak, hangat dan penurunan
mobilitas)
Sekuela Jangka Panjang
Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan
kompresi saraf dan
fibrosis otot.
5. Evaluasi Diagnostik
1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
a. Jumlah trombosit (normal)
b. Masa protrombin (normal)
c. Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler)
e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik)
f. Masa pembekuan trompin
1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
a. Jumlah trombosit (normal)
b. Masa protrombin (normal)
c. Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler)
e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik)
f. Masa pembekuan trompin
2.
Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur.
3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)
3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)
6. Penatalaksanaan
- Penatalaksanaan Medis
Pemeriksaan Lab. darah
Hemofilia A:
- Defisiensi faktor VIII
- PU (Partial ThrombopLastin Time) amat memanjang
- PT (Prothrombin / time waktu protombin) memanjang
- TGT (Thromboptastin Generation Test) diferential APTT dengan plasma abnormal
- Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
Hemofilia B:
- Defisiensi faktor IX
- PU (PartiaL Thromboptastin Time) amat memanjang
- PT (Prothrombin Time) waktu protombin dan waktu perdarahan normal
- TGT (Thromboptastin Generation Test) diferential APTT dengan serum abnormal
- Penatalaksanaan Keperawatan
- Supportive
- Menghindari luka
- Merencanakan suatu kehendak operasi
- RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
- Pemberian kortikosteroid
- Pemberian analgetik
- Rehabilitasi medik
- Penggantian faktor pembekuan
Pemberian
faktor VIII IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah
- Terapi gen
- Lever transplantation
- Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asamsalisitat, AINS, heparin
- Pemberian rekombinan faktor VIII
- Pada pembedahan (dengan dosis kg / BB)
Faktor VIII
dalam bentuk recombinate dan coginate.
Faktor IX
dalam bentuk mononine
7. Komplikasi
1. Artropati progresif, melumpuhkan
2. Kontrakfur otot
3. Paralisis
4. Perdarahan intra kranial
5. Hipertensi
6. Kerusakan ginjal
7. Splenomegali
8. Hepatitis
9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.
10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX
11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
12. Anemia hemolitik
13. Trombosis atau tromboembolisme
1. Artropati progresif, melumpuhkan
2. Kontrakfur otot
3. Paralisis
4. Perdarahan intra kranial
5. Hipertensi
6. Kerusakan ginjal
7. Splenomegali
8. Hepatitis
9. AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.
10. Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX
11. Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah
12. Anemia hemolitik
13. Trombosis atau tromboembolisme
8.Prognosis
Tersedianya fasilitas darah segar,kropresipitat dan F VIII
menyebabkan prognosis hemofilia menjadi baik.
B. Asuhan Keperawatan
1. Pengkajian
Keperawatan
Aktivitas
Gejala
: Kelelahan, malaise, ketidak
mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda :
Kelemahan otot
Sirkulasi
Gejala :
Palpitasi
Tanda : Kulit
dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan serebral
Eliminasi
Gejala :
Hematuria
Integritas ego
Gejala :
Perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda
: Depresi menarik diri,
ansietas
Nutrisi
Gejata
: Anoreksia, penurunan BB
Nyeri
Gejala
: Nyeri tulang, sendi, nyeri
tekan sentral, kram otot
Tanda :
Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
Keamanan
Gejala
: Riwayat trauma ringan,
perdaran spontan
Tanda :
Hematoma
Data subjektif Anak
Merasa nyeri
disendi
Merasa nyeri di
otot
Merasa sendinya
bertambah besar (bengkak)
Merasa gerakan /
aktifitasnya terganggu
Data subjektif
Orangtua
Orang tua
mengeluh anaknya nyeri sendi
Orang tua
mengeluh anaknya Merasa nyeri di otot
Orang tua mengeluh
sendi anaknya bertambah besar
Orang tua
mengeluh anaknya kesulitan beraktifitas
Data Objektif
Sendi bengkak,
kemerahan, panas
Ekspresi wajah
menyeringai jika sendi digerakkan
Berjalan pincang
/ tak normal
Posisi kaki
ektrimitas yang sakit tidak normal
- Diagnosa Keperawatan
a.Risiko
injuri b.d perdarahan
b. Nyeri
b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
c. Risiko
kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
d. Perubahan proses keluarga b.d anak menderita
penyakit serius
e. Perfusi
jaringan tidak efektif (perifer) b/d penurunan konsentrasi Hb darah
f. Resiko trauma
dengan fakor resiko internal : kurang pencegahan kecelakaan
g. Resiko
kekurangan volume cairan dengan faktor resiko kehilangan cairan melalui rute
abnormal (perdarahan)
h. Resiko
infeksi dengan faktor resiko trauma
i. Nyeri
akut b/d agen injuri biologis
j. Kurang
pengetahuan b/d keterbatasan paparan
3. Intervensi
DP I
Tujuan : Menurunkan risiko injuri
Intervensi :
1. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan
2. Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif
3. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung : helm
4. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman
5. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi.
6. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut.
7. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis.
8. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan Asetaminofen.
DP I
Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan
Intervensi :
1. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.
2. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah.
3. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan
• Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.
• Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.
• Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.
DP II
Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak.
Intervensi :
1. Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita.
2. Kaji skala nyeri.
3. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.
4. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.
5. Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”.
6. Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”.
7. “Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”.
8. Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri.
DP III
Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.
Intervensi :
1. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan.
2. Latihan pasif sendi dan otot.
3. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan.
4. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah.
5. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.
6. Diskusikan diet yang sesuai.
7. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.
DP IV
Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat.
Intervensi :
1. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain.
2. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.
Tujuan : Menurunkan risiko injuri
Intervensi :
1. Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan
2. Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif
3. Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung : helm
4. Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman
5. Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi.
6. Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut.
7. Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis.
8. Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan Asetaminofen.
DP I
Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan
Intervensi :
1. Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.
2. Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah.
3. Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan
• Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.
• Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.
• Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.
DP II
Tujuan : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak.
Intervensi :
1. Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita.
2. Kaji skala nyeri.
3. Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.
4. Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.
5. Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”.
6. Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”.
7. “Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”.
8. Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri.
DP III
Tujuan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.
Intervensi :
1. Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan.
2. Latihan pasif sendi dan otot.
3. Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan.
4. Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah.
5. Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.
6. Diskusikan diet yang sesuai.
7. Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.
DP IV
Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat.
Intervensi :
1. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain.
2. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.
BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Hemofilia adalah kelainan perdarahan yang diturunkan yang
disebabkan adanya kekurangan faktor pembekuan. hemofilia A timbul jika ada
defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor pembekuan VIII (FVII) sedangkan
hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (FIX). hemofilia A dan B
tidak dibedakan karena mempunyai tampilan klinis yang mirip dan pola pewarisan
gen yang serupa. hemofilia adalah salah satu penyakit genetik tertua yang
pernah dicatat. kelainan perdarahan yang diturunkan yang terjadi pada seorang
laki-laki tercatat dalam berkas
B. Saran
- Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi yang pembaca, terutama mahasiswa keperawatan
- Semoga dapat menjadi bahan acuan pembelajaran bagi mahasiswa keperawatan.
- semoga makalah ini dapat menjadi pokok bahasan dalam berbagai diskusi dan forum terbuka.
DAFTAR
PUSTAKA
1.
Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan
Tambayong, EGC, Jakarta.
2.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak
1, Infomedika, Jakarta.
3.
Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono,
Hipocrates, Jakarta.
4.
Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius,
FKUI, Jakarta.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar