I.
PENDAHULUAN.
A.
Latar Belakang
Thalasemia merupakan penyakit kelainan darah yang
bersifat herediter, dan diturunkan secara resesif. Pada tahun 1925, diagnosa
penyakit ini pertama kali diumumkan oleh Thoomas Cooley ( Cooleys Anemia ) yang didapat diantara
keluarga keturunan Italia yang bermukim di Amerika Serikat. Kata Thalassemia
berasal dari bahasa Yunani yang berarti Laut dan digunakan pertama kali oleh
Whipple dan Bradford pada tahun 1932.
Prevalensi terjadinya thalasemia berbeda – beda untuk
tiap ras, ras yang dominan terjadi thalasemia adalah penduduk China, Malaysia,
Indocina, Afrika, Mediterania, Timur Tengah dan Asia. Dalam perkembangannya
ditemukan bahwa thalasemia bukan hanya disebabkan faktor herediter, tetapi juga
disebabkan karena terjadinya mutasi, terutama pada penduduk Timut Tengah,
Afrika dan Asia. Thalasemia terdiri dari
dua jenis yaitu thalasemia alfa dan thalasmia beta. Thalasemia Alfa pertama kali dilaporkan
secara independen di Amerika Serikat danYunani pada tahun 1955, dan dikenal
sebagai penyakit Hemoglobin H. Penyakit
ini disebabkan keadaan heterozigot Thalasemia alfa nol ( Alfa 1 ) dan
Thalasemia Alfa Plus ( Alfa 2 ). Pada tahun 1958 Jenis kedua dijumpai di RS
Bartolomew di London dan disebut Hemoglobin Bart yang merupakan keadaan
homozigot dari thalassemia nol ( Alfa 1 )
Insiden terjadinya penyakit ini cukup tinggi, pada
individu kulit hitam, diperkirakan satun
dari empat ratus orang memderita penyakit ini. Dahulu 25 % kematian penderita
terjadi sebelum berusia 5 tahun, namundengan pengobatan baru, 85 % orang dengan
ganggian ini dapat hidup sampai usia 20 tahun dan 60 % penderita dapat hidup
sampai usia diatas 50 tahun.
B.
Tujuan
Tujuan dari pemberian Asuhan keperawatan pada penderita
Thalassemia adalah:
Meningkatkan
perfusi jaringan. Memberikan
kebutuhan nutrisi, cairan. mencegah
komplikasi memberikan
informasi tentang proses penyakit, prognosis dan program pengobatan.
II.
TINJAUAN TEORI
A.
Definisi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana
terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit
menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 )
Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia
alfa dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan
minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )
B.
Proses patologi
Hemoglobin pasca kelahiran yang normal
terdiri dari dua rantai alfa dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada
penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin
rantai beta, Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses
pensintesisan rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan
menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah
yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik,
sel darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum tulang
ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs dalam
transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam berbagai
organ (hemosiderosis )
DOWNLOAD FILE WORD LENGKAP KLIK DISINI !