A. PENGERTIAN
Pemfigus adalah kumpulan penyakit
kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara
histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis
(pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody
terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat
mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186)
Pemfigus adalah penyakit kulit yang
ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang
mengering dengan meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi
dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si
penderita. (Laksman: 1999, hal:261).
B. ETIOLOGI (Smeltzer dan Bars, 2002, hal:1879)
1.
Genetik
2.
penyakit autoimun
3.
obat-obatan (Penisilin dan
kaptopril)
4.
sebagai penyakit penyerta
seperti neoplasma
C. MANIFESTASI KLINIK
Tanda dan gejala pemfigus :
1.
Pemfigus Vulgaris
a.
Kulit berlepuh, Ø 1-10 cm, bula
kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi
b.
Krusta bertahan lama,
hiperpigmentasi
c.
Tanda nikolsky ada
d.
Kelamin, mukosa mulut 60%
e.
Biasanya usia 30-60 tahun
f.
Bau specifik
2.
pemfigus eritematosus
a.
Biasanya pada usia 60-70 tahun
b.
Lesi awal : daerah wajah, kulit
kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak, eritematosa batas tegas (
seperti kupu-kupu pada wajah) , krusta sifatnya kronis residif
c.
Dinding bula kendur, mudah
pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan skuama krusta
basah, bau khas
d.
Tanda nikolsky ada
e.
Mukosa mulut terkena
3.
pemfigus bullosa
a.
Biasanya usia 50-70 tahun
b.
Dinding bula tegang berisi
cairan jernih/ hemoragic diatas kulit yang tampak normal atau eritema
c.
Diameter bula bervariasi
d.
Lesi mulut / genitalis ( 20 –
40 %)
e.
Tidak ada tanda nikolsky
4.
pemfigus vegetans
a.
pada usia lebih muda
dibandingkan dengan pemfigus vulgaris
b.
lesi awal dimukosa mulut
berbulan-bulan
c.
lesi kulit : lokasi inter
triginose, wajah, kepala, hidung, extremitas, selluruh tubuh berupa bula
kendur, mudah pecah, erosi vegetans, bau amis, hiperpigmentasi
d.
tanda nikolsky ada
D. PATOFISIOLOGI
Semua proses pemfigus sifat yang khas yaitu:
1.
Poses akontolisis]
2.
adanya antibody Ig G terhadap
antigen diterminan yang ada pada permukaan keratinosis yang sedang
berdeferensiasi
Sebagian besar pasien, pada mulanya
ditemukan dengan testoral yang tampak sebagai erosi – erosi yang bentuknya
ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuh lambat. Bula pada kulit
akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta
nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan. Bau yang
menususk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar. Kalau
dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh/
pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky ). Kulit yang erosi sembuh
dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas. Sekunder
infeksi disertai dengan terjadinya gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
sering terjadi akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami
ruptur. Hipoalbuminemia sering dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah
permukaan kulit tubuh dan membran mukosa yang luas. ( smeltzer dan Bars:2002,
hal 1880)
E. PENGKAJIAN FOKUS
1.
Biodata
Umur : biasanya pada usia pertengahan sampai dewasa muda
2.
Riwayat kesehatan
Keluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan
erosi
Riwayat penyakit dahulu : Riwayat alergi obat, riwayat
penyakit keganasan ( neoplasma ), riwayat penyakit lain, Riwayat hipertensi
3.
pola kesehatan fungsional
Gordon yang terkait
a.
Pola Nutrisi dan Metabolik
Kehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan
cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur
b.
Pola persepsi sensori dan
kognitif
Nyri akibat pembentukan bula dan erosi
c.
Pola hubungan dengan orang lain
Terjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain
karena adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang lebar
d.
Pola persepsi dan konsep diri
Terjadinya gangguan body image karena adanya bula/ bula
pecah meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk
4.
Pemeriksaan Fisik
-
Keadaan Umum : Baik
-
Tingkat kesadaran :
Composmentis
-
Tanda – tanda vital :
o
TD : Dapat meningkat/ menurun
o
N : Dapat meningkat/ menurun
o
RR : Dapat meningkat/ menurun
o
S : Dapat meningkat/ menurun
-
Kepala : Kadang ditemukan bula
-
Dada : Kadang ditemukan bula
-
Punggung : Kadang ditemukan bula dan luka dekubitus
-
Ekstremitas : Kadang ditemukan bula dan luka
dekubitus
5.
Pemeriksaan penunjang
a.
Klinis anamnesis dan
pemeriksaan kulit : ditemukan bula
b.
Laborat darah : hipoalbumin
c.
Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna
d.
Test imunofluorssen :
didapat penurunan imunoglobulin
F. PENATALAKSANAAN
1.
Pemfigus vulgaris
a.
Umum
-
Perbaiki keadaan umum
-
Atasi keseimbangan cairan (
input atau output ), elektrolit, tanda-tanda vital
b.
Sistemik
-
Kortikosteroid : Prednison 60-150 mg/hr ( tergantung berat ringannya
penyakit
-
Tapering off disesuaikan dengan
kondisi klinis dan kadar IgG dalam darah
sampai dosis pemeliharaan
-
Dapat dikombinasikan
kortikosteroid dan sitostatika (Azotlapin 1-3 mg/kg BB ) untuk sparing efek.
-
Antibiotika bila ada infeksi
sekunder
-
KCL 3x500 mg/ hari
-
Anabolik ( Anabolene 1x1
tablet/ hari )
c.
Topikal
-
Eksudatif : kompres
-
Darah erosif : -
Silver sulfadiazine
-
Krim antibiotik bila ada
infeksi
-
Kortikosteroid lemah untuk lesi
yang tidah eksudatif
2.
pemfigus eritematosus
a. umum
-
Pengawasan keadaan umum, tanda
vital, input atau output cairan dan elektrolit
-
Diet lunak, TKTP, rendah garam
b.
Sistemik
-
Kortikosteroid : prednison
60-100 mg/hr ( tergantung berat ringannya penyakit)
-
Kombinasi kortikosteroid dan
azatioprin (1-2 mg/kg BB)
-
Antibiotik : bila terdapat
infeksi sekunder
-
Anbolik ( anabolene 1x1 tb/
hari)
c.
Topikal
-
Untuk lesi basah : kompres
-
Untuk lesi erosif : mupirocin
-
Untuk lesi berskuama : kompres
hidrokortison 2,5 %, lanalcin 10 %, vaselin albumin 100
3. Pemfigus bulosa
a. umum
-
Pengawasan keadaan umum, tanda
vital
-
Diet TKTP
-
Hindari infeksi sekunder (K/P)
infus untuk mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit
d.
Sistemik
-
Prednison 40-80 mg/hr, bila
tampak perbaikan tapering off
-
DDS 200-300 mg/hari
-
Dapat diberikan gabungan
prednison dengan imunosupresan lain
-
MTX 20-30 mg/ minggu interval
12 jam diberikan saat prednison dosis 400 mg
-
Azatioprin 50-150 mg/hr setelah
3-4 minggu kemudian dilakukan alternate day
-
Anbolik bila ada infeksi
sekunder
-
CTM 3x1 tablet sehari ( bila
gatal)
e.
Topikal
-
Untuk lesi basah : kompres
rivanol
-
Untuk lesi erosi kering :
kortikosteroid topikal
-
Antibiotik topikal
-
Bula besar : aspirasi
4. pemfigus vegetans
a. umum
-
Pengawasan keadaan umum, tanda
vital, input output cairan dan elektrolit
-
Diet lunak, TKTP, rendah garam
f.
Sistemik
-
Prednison 60-150 mg/hr,
tapering off sesuai dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan
-
Antibiotik bila ada infeksi
sekunder
-
Alternate dapseon 100-200
mg/hari
-
KCL 2x500 mg (k/p)
-
Anabolik (anabolene 1x1 tablet
sehari)
g.
Topikal
-
Betadine gargle untuk kumur
-
Bibir kenalog in arabase
-
Garamicin krim atau fucidine
krim 2xsehari untuk daerah erosif
-
Untuk krusta : kompres salep
antibiotik
-
Mandi PK /
10.000
G. PATHWAY
 |
|
 |
 |
|
|
H. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1.
gangguan keseimbangan cairan
dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein
2.
gangguan rasa nyaman: nyeri
berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula
3.
resiko tinggi infeksi
berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa
4.
gangguan atau kerusakan
integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka
5.
intoleransi aktfitas
berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi
6.
ganguan body image berhubungan
dengan penampakan kulit yang tidak baik
I.
FOKUS INTERVENSI
1.
gangguan keseimbangan cairan
dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein
Ø Tujuan
Pemenuhan volume cairan yang optimal dan elektrolit
seimbang
Ø Intervensi
a.
Pantau TTV, haluaran cairan
urine dan waspada terhadap tanda-tanda hipovolemia
R: hipovolemia merupakan resiko utama yang harus segera
ditangani
b.
Pantau haluaran urine setiap 1
jam sekali dan menimbang BB setiap hari
R: dapat memberikan informasi tentang status cairan
c.
Pertahankan pemberian cainan
infus dan atur tetesan sesuai dengan program
R: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan
keseimbangan cairan
d.
Naikkan kepala dan tinggikan
ekstremitas
R: peninggian akan meningkatkan aliran darah vena
e.
Hitung balance cairan
R: dapat memberikan informasi tentang input-output
cairan.
2.
gangguan rasa nyaman: nyeri
berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula
Ø Tujuan
Nyeri berkurang atau hilang
Ø Intervensi
a.
Periksa daerah yang terkena dan
terlibat
R: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit
untuk memudahkan menyusun intervensi
b.
Kendalikan faktor-faktor iritan
( kelembaban, suhu, sabun ringan, batasi pakaian, cuci linen)
R: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan
fisik
c.
Kaji skala nyeri
R: mengetahui perkembangan penyakit
d.
Berikan tindakan kenyamanan
dasar, seperti pijatan daerah atau area yang tidak sakit dan perubahan posisi
sesering mungkin
R: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot
dan kelelahan umum
e.
Ajarkan manajemen stres seperti
relaksasi nafas dalam dan distraksi
R: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol
yang menurunkan ketergantungan pada obat
f.
Kolaburasi pemberian analgetik
R: untuk mengurangi nyeri
3.
Resiko tinggi infeksi
berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa
Ø Tujuan
Tidak terjadi infeksi
Ø Intervensi
a.
Implementasi teknik isolasi
yang tepat sesuai indikasi
R: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan
pada flora bakteri multiple
b.
Tekankan pentingnya teknik
mencuci tangan yang baik untuk semua individu yang kontak dengan pasien
R: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko
infeksi
c.
Awasi atau batasi pengunjung
bila perlu dan jelaskan prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perlu
R: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung
d.
Periksa luka setiap hari,
perhatikan atau catat perubahan penampakan bau atau kuntitas
R: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan
deteksi dini adanya infeksi.
e.
Rawat luka dengan teknik
aseptik
R: menurunkan resiko infeksi
4.
gangguan atau kerusakan
integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka
Ø Tujuan
Pemeliharaan integritas kulit
Ø Intervensi
a.
Kompres yang basah dan sejuk
atau therapi rendaman
R : dapat mengurangi rasa nyeri
b.
Setelah dimandikan kulit segera
dikeringkan dengan hati-hati dan taburi dengan bedah yang tidak mengiritasi
R : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan
untuk menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei
c.
Jangan menggunakan plester
R: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu
diberikan perban.
5.
Intoleransi aktfitas berhubungan
dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi
Ø Tujuan
Toleran terhadap aktifitas
Ø Intervensi
a.
Kaji tingkat aktifitas pasien
R: untuk mengetahui tingkat ADL pasien
b.
Anjurkan pasien untuk menghemat
energi
R: untuk mengurangi energi
c.
Bantu pemenuhan ADL
R: agar tidak terjadi ADL
d.
Monitor TTV
R: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi
e.
Anjurkan pasien untuk banyak
istirahat
R: istirahat dapat memulihkan energi
6.
Ganguan body image berhubungan
dengan penampakan kulit yang tidak baik
Ø Tujuan
Pengembangan penerimaan diri
Ø Intervensi
a.
Kaji adanya gangguan citra diri
( menghindar, kontak mata kurang)
R: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit
yang tampak nyata
b.
Beri kesempatan pasien untuk
mengungkapkan emosi
R: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami
c.
Motivasi pasien untuk
bersosialisasi dengan orang lain
R: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi
d.
Motivasi supaya pasien
memperbaiki citra tubuh
R: meningkatkan kepercayaan diri
DAFTAR PUSTAKA
- Doengoes Marilynn, 1999; Rencana Asuhan Keperawatan , EGC, Jakarta
- Smelltzer and bars, 2002, hal 188
- Harnowo, 2002, hal: 29
4.
Brunner and suddath, 2001; Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah,
EGC, Jakarta
5.
Mansjoer, Arif, Dkk, 1999; Kapita Selekta Kedokteran, Jakarta,
Medikal Aesculapis
Tidak ada komentar:
Posting Komentar