I. DEFINISI

Dikenal juga sebagai respiratory distress sydrom yang idiopatik, hyaline membrane disease merupakan keaadaan akut yang terutama ditemukan pada bayi prematur saat lahir atau segera setelah lahir, lebih sering pada bayi dengan usia gestasi dibawah 32 yang mempunyai berat dibawah 1500 gram. Kira-kira 60% bayi yang lahir sebelum gestasi 29 minggu mengalami RDS.

Bangunan paru janin dan produksi surfactan penting untuk fungsi respirasi normal. Bangunan paru dari produksi surfaktan bervariasi pada masing-masing bayi. Bayi prematur lahir sebelum produksi surfactan memadai. Surfactan, suatu senyawa lipoprotein yang mengisi alveoli, mencegah alveolar colaps dan menurunkan kerja respirasi dengan menurunkan tegangan permukaan. Pada defisiensi surfactan, tegangan permukaan meningkat, menyebabkan kolapsnya alveolar dan menurunnya komplians paru, yang mana akan mempengaruhi ventilasi alveolar sehingga terjadi hipoksemia dan hiperkapnia dengan acidosis respiratory. Reduksi pada ventilasi akan menyebabkan ventilasi dan perfusi sirkulasi paru menjadi buruk, menyebabkan keadaan hipoksemia. Hipoksia jaringan dan acidosis metabolik terjadi berhubungan dengan atelektasis dan kegagalan pernafasan yang progresif.

RDS merupakan penyebab utama kematian dan kesakitan pada bayi prematur, biasanya setelah 3 – 5 hari. Prognosanya buruk jika support ventilasi lama diperlukan, kematian bisa terjadi setelah 3 hari penanganan.

II. ETIOLOGY DAN FAKTOR PRESIPITASI

- Prematuritas dengan paru-paru yang imatur (gestasi dibawah 32 minggu) dan tidak adanya, gangguan atau defisiensi surfactan

- Bayi prematur yang lahir dengan operasi caesar

- Penurunan suplay oksigen saat janin atau saat kelahiran pada bayi matur atau prematur.

III. PENGKAJIAN

Riwayat maternal

- Menderita penyakit seperti diabetes mellitus

- Kondisi seperti perdarahan placenta

- Tipe dan lamanya persalinan

- Stress fetal atau intrapartus

Status infant saat lahir

- Prematur, umur kehamilan

- Apgar score, apakah terjadi aspiksia

- Bayi prematur yang lahir melalui operasi caesar

Cardiovaskular

- Bradikardi (dibawah 100 x per menit) dengan hipoksemia berat

- Murmur sistolik

- Denyut jantung dalam batas normal

Integumen

- Pallor yang disebabkan oleh vasokontriksi periferal

- Pitting edema pada tangan dan kaki

- Mottling

Neurologis

- Immobilitas, kelemahan, flaciditas

- Penurunan suhu tubuh

Pulmonary

- Takipnea (pernafasan lebih dari 60 x per menit, mungkin 80 – 100 x )

- Nafas grunting

- Nasal flaring

- Retraksi intercostal, suprasternal, atau substernal

- Cyanosis (sentral kemudian diikuti sirkumoral) berhubungan dengan persentase desaturasi hemoglobin

- Penurunan suara nafas, crakles, episode apnea

IV. STATUS BEHAVIORAL

- Lethargy

V. STUDY DIAGNOSTIK

- Seri rontqen dada, untuk melihat densitas atelektasis dan elevasi diaphragma dengan overdistensi duktus alveolar

- Bronchogram udara, untuk menentukan ventilasi jalan nafas.

Data laboratorium

- Profil paru, untuk menentukan maturitas paru, dengan bahan cairan amnion (untuk janin yang mempunyai predisposisi RDS)

Ø Lecitin/Sphingomielin (L/S) ratio

2 : 1 atau lebih mengindikasikan maturitas paru

Ø Phospatidyglicerol : meningkat saat usia gestasi 35 minggu

Ø Tingkat phosphatydylinositol

- Analisa Gas Darah, PaO2 kurang dari 50 mmHg, PaCO2 kurang dari 60 mmHg, saturasi oksigen 92% - 94%, pH 7,31 – 7,45

- Level pottasium, meningkat sebagai hasil dari release potassium dari sel alveolar yang rusak

VI. DIAGNOSA KEPERAWATAN

Kolaboratif problem : Insufisiensi respiratory berhubungan dengan penurunan volume dan komplians paru, perfusi paru dan vintilasi alveolar

Tujuan 1 : Tanda dan gejala disstres pernafasan, deviasi dari fungsi dan resiko infant terhadap RDS dapat teridentifikasi

*Intervensi*	*Rasional*
1. Kaji infant yang beresiko mengalami RDS yaitu : - Riwayat ibu dengan daibetes mellitus atau perdarahan placenta - Prematuritas bayi - Hipoksia janin - Kelahiran melalui operasi caesar	Pengkajian diperlukan untuk menentukan intervensi secepatnya bila bayi menunjukkan adanya tanda disstres nafas dan terutama untuk memperbaiki prognosa
2. Kaji perubahan status pernafasan termasuk : - Takipnea (pernafasan diatas 60 x per menit, mungkin 80 – 100 x) - Nafas grunting - Nasal flaring - Retraksi intercostal, suprasternal atau substernal dengan penggunaan otot bantu nafas - Cyanosis - Episode apnea, penurunan suara nafas dan adanya crakles	Perubahan tersebut mengindikasikan RDS telah terjadi, panggil dokter untuk tindakan secepatnya - Pernafasan bayi meningkat karena peningkatan kebutuhan oksigen - Suara ini merupakan suara keran penutupan glotis untuk menghentikan ekhalasi udara dengan menekan pita suara - Merupakan keadaan untuk menurunkan resistensi dari respirasi dengan membuka lebar jalan nafas - Retraksi mengindikasikan ekspansi paru yang tidak adekuat selama inspirasi - Cyanosis terjadi sebagai tanda lanjut dengan PO2 dibawah 40 mmHg - Episode apneu dan penurunan suara nafas menandakan distress nafas semakin berat
3. Kaji tanda yang terkait dengan RDS - Pallor dan pitting edema pada tangan dan kaki selama 24 jam - Kelemahan otot - Denyut jantung dibawah 100 x per menit pada stadium lanjut - Nilai AGD dengan PO2 dibawah 40 mmHg, pco2 diatas 65 mmHg, dan pH dibawah 7,15	Tanda-tanda tersebut terjadi pada RDS - Tanda ini terjadi karena vasokontriksi perifer dan penurunan permeabilitas vaskuler - Tanda ini terjadi karena ekshaution yang disebabkan kehilangan energi selama kesulitan nafas - Bradikardia terjadi karena hipoksemia berat - Tanda ini mengindikasikan acidosis respiratory dan acidosis metabolik jika bayi hipoksik
4. Monitor PO2 trancutan atau nilai pulse oksimetri secara kontinyu setiap jam	Nilai PO2 traskutan dan pulse oksimetri non invasif menunjukkan prosentase oksigen saat inspirasi udara.

Tujuan 2. Mempertahankan dan memaksimalkan fungsi pulmonal

*Intervensi*	*Rasional*
1. Berikan kehangatan dan oksigen sesuai dengan sbb - Oksigen yang dihangatkan 31,7C – 33,9C - Humidifikasi 40% - 60% - Beri CPAP positif - Beri PEEP positif	Untuk mencegah terjadinya hipotermia dan memenuhi kebutuhan oksigen tubuh
2. Berikan pancuronium bromide (Pavulon)	Obat ini berguna sebagai relaksan otot untuk mencegah injury karena pergerakan bayi saat ventilasi
3. Tempatkan bayi pada lingkungan dengan suhu normal serta monitor temperatur aksila setiap jam	Lingkungan dengan suhu netral akan menurunkan kebutuhan oksigen dan menurunkan produksi CO2.
4. Monitor vital signs secara kontinyu yaitu denyut jantung, pernafasan, tekanan darah, serta auskultasi suara nafas	Perubahan vital signs menandakan tingkat keparahan atau penyembuhan
5. Observasi perubahan warna kulit, pergerakan dan aktivitas	Karena perubahan warna kulit, pergerakan dan aktivitas mengindikasikan peningkatan metabolisme oksigen dan glukosa. Informasi yang penting lainnya adalah perubahan kebutuhan cairan, kalori dan kebutuhan oksigen.
6. Pertahankan energi pasien dengan melakukan prosedur seefektif mungkin.	Mencegah penurunan tingkat energi infant
7. Monitor serial AGD seperti PaO2, PaCo2, HCO3 dan pH setiap hari atau bila dibutuhkan	Perubahan mengindikasikan terjadinya acidosis respiratorik atau metabolik

Diagnosa keperawatan : Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan ketidakmampuan menghisap, penurunan motilitas usus.

Tujuan : Mempertahankan dan mendukung intake nutrisi

*Intervensi*	*Rasional*
1. Berikan infus D 10% W sekitar 65 – 80 ml/kg bb/ hari	Untuk menggantikan kalori yang tidak didapat secara oral
2. Pasang selang nasogastrik atau orogastrik untuk dapat memasukkan makanan jika diindikasikan atau untuk mengevaluasi isi lambung	Pilihan ini dilakukan jika masukan sudah tidak mungkin dilakukan.
3. Cek lokasi selang NGT dengan cara : - Aspirasi isi lambung - Injeksikan sejumlah udara dan auskultasi masuknya udara pada lambung - Letakkan ujung selang di air, bila masuk lambung, selang tidak akan memproduksi gelembung	Untuk mencegah masuknya makanan ke saluran pernafasan
4. Berikan makanan sesuai dengan prosedur berikut : - Elevasikan kepala bayi - Berikan ASI atau susu formula dengan prinsip gravitasi dengan ketinggian 6 – 8 inchi dari kepala bayi - Berikan makanan dengan suhu ruangan - Tengkurapkan bayi setelah makan sekitar 1 jam	Memberikan makanan tanpa menurunkan tingkat energi bayi
5. Berikan TPN jika diindikasikan	TPN merupakan metode alternatif untuk mempertahankan nutrisi jika bowel sounds tidak ada dan infants berada pada stadium akut.

Diagnosa keperawatan : Resiko tinggi deficit volume cairan berhubungan dengan kehilangan cairan sensible dan insesible

Tujuan : Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit

*Intervensi*	*Rasional*
1. Pertahankan pemberian infus Dex 10% W 60 – 100 ml/kg bb/hari	Penggantian cairan secara adekuat untuk mencegah ketidakseimbangan
2. Tingkatkan cairan infus 10 ml/kg/hari, tergantung dari urine output, penggunaan pemanas dan jumlah feedings	Mempertahankan asupan cairan sesuai kebutuhan pasien. Takipnea dan penggunaan pemanas tubuh akan meningkatkan kebutuhan cairan
Pertahankan tetesan infus secara stabil, gunakan infusion pump
Untuk mencegah kelebihan atau kekurangan cairan. Kelebihan cairan dapat menjadi keadaan fatal.
4. Monitor intake cairan dan output dengan cara : - Timbang berat badan bayi setiap 8 jam - Timbang popok bayi untuk menentukan urine output - Tentukan jumlah BAB - Monitor jumlah asupan cairan infus setiap hari	Catatan intake dan output cairan penting untuk menentukan ketidak seimbangan cairan sebagai dasar untuk penggantian cairan
5. Lakukan pemeriksaan sodium dan potassium setiap 12 atau 24 jam	Peningkatan tingkat sodium dan potassium mengindikasikan terjadinya dehidrasi dan potensial ketidakseimbangan elektrolit

Diagnosa keperawatan : Koping keluarga inefektif berhubungan dengan ansietas, perasaan bersalah, dan perpisahan dengan bayi sebagai akibat situasi krisis

Tujuan : Meminimalkan kecemasan dan rasa bersalah, dan mendukung bounding antara orangtua dan infant

*Intervensi*	*Rasional*
1. Kaji respon verbal dan non verbal orangtua terhadap kecemasan dan penggunaan koping mekanisme	Hal ini akan membantu mengidentifikasi dan membangun strategi koping yang efektif
2. Bantu orangtua mengungkapkan perasaannya secara verbal tentang kondisi sakit anaknya, perawatan yang lama pada unit intensive, prosedur dan pengobatan infant	Membuat orangtua bebas mengekpresikan perasaannya sehingga membantu menjalin rasa saling percaya, serta mengurangi tingkat kecemasan
3. Berikan informasi yang akurat dan konsisten tentang kondisi perkembangan infant	Informasi dapat mengurangi kecemasan
4. Bila mungkin, anjurkan orangtua untuk mengunjungi dan ikut terlibat dalam perawatan anaknya	Memfasilitasi proses bounding
5. Rujuk pasien pada perawat keluarga atau komunitas	Rujukan untuk mempertahankan informasi yang adekuat, serta membantu orangtua menghadapi keadaan sakit kronis pada anaknya.